Guía de práctica clínica de hemofilia / Hemophilia Clinical Practice Guide

Generar recomendaciones basadas en la mejor evidencia disponible acerca del manejo de personas con hemofilia abordando principalmente tratamiento médico, quirúrgico y rehabilitación.

Intervenciones de enfermería en la atención pediátrica de la hemofilia / Nursing interventions in pediatric hemophilia care

Introducción: La hemofilia es una enfermedad crónica, específicamente un trastorno de la coagulación de la sangre que causa hemartrosis y sangrado prolongado espontáneo (Murillo, 2008). La patología requiere un abordaje integral en donde el papel del profesional de enfermería es satisfacer las necesidades biopsicosociales del paciente pediátrico con este problema de salud. Método: La búsqueda sistemática de información se enfocó a documentos obtenidos acerca de la temática de intervenciones de enfermería y hemofilia en pacientes pediátricos. Se utilizaron 22 documentos para la elaboración de esta guía. Resultados: Las principales intervenciones de enfermería en el paciente pediátrico con hemofilia son: ministración del Factor VIII o IX según prescripción, control de la hemorragia, manejo del dolor, inmovilización, aplicación de frio, identificación de riesgos, monitorización de extremidades inferiores, apoyo emocional y enseñanza de los procedimientos y tratamientos. Conclusiones: La valoración de enfermería en pacientes con hemofilia se centra en las respuestas humanas (Dolor, limitación del movimiento, temor, angustia y ansiedad) y en las respuestas fisiológicas (Edema, hematomas, hemorragias internas y externas)

Background: Hemophilia is a chronic disease, specifically a disorder of blood clotting and prolonged bleeding hemarthrosis cause spontaneous (Murillo, 2008). The disease requires a comprehensive approach where the role of the nurse is to meet the biopsychosocial needs of pediatric patients with this health problem.Method: A systematic search of information obtained documents focused on the theme of nursing interventions and pediatric hemophilia patients. 22 documents for the development of this guide were used.Results: The main nursing interventions in pediatric patients with hemophilia are: ministry of Factor VIII or IX as prescribed, control of bleeding, pain management, immobilization, application of cold, risk identification, monitoring lower extremities, emotional support and teaching procedures and treatments.Conclusions: Nursing assessment in patients with hemophilia focuses on human responses (pain, limitation of movement, fear, anguish and anxiety) and physiological responses (edema, bruising, internal and external bleeding).

Introdução: A hemofilia é uma doença crônica, especificamente um distúrbio da coagulação do sangue, que causa hemartrose e sangramento prolongado espontâneo (Murillo, 2008). A doença requer uma abordagem integral onde o papel do enfermeiro é satisfazer as necessidades biopsicossociais do paciente pediátrico com este problema de saúde.Método: A pesquisa sistemática de informação foi enfocada em documentos obtidos sobre o tema das intervenções de enfermagem e hemofilia em pacientes pediátricos. Foram utilizados 22 documentos para o desenvolvimento deste guia.Resultados: As principais intervenções de enfermagem no paciente pediátrico com hemofilia são: ministração de Fator VIII ou IX, conforme prescrito, controle da hemorragia e dor, imobilização, aplicação de frio, identificação de riscos, monitoramento de extremidades inferiores, apoio emocional e ensino de procedimentos e tratamentos.Conclusões: A avaliação de enfermagem em pacientes com hemofilia concentra-se nas respostas humanas (dor, limitação de movimento, medo, angústia e ansiedade) e nas respostas fisiológicas (edema, hematomas, hemorragias internas e externas).

Limitações no desempenho ocupacional de indivíduos portadores de hemofilia em Centro Regional de Hemoterapia de Ribeirão Preto, Brasil / Limitations in occupational performance of individuals with hemophilia in Hemotherapy Regional Center of Ribeirão Preto, Brazil

A hemofilia é grave distúrbio hereditário da coagulação sanguínea que resulta em incapacidades que influenciam no desempenho dos acometidos. A tecnologia assistiva (TA) é equipamento ou conjunto de produtos, comprados ou modificados ou feitos sob medida, usados ampliar o desempenho funcional. Esta pesquisa teve como objetivo identificar as limitações no desempenho ocupacional dos hemofílicos e verificar a influência dos recursos de TA na funcionalidade destes. O estudo foi realizado de janeiro a julho de 2009 no Centro Regional de Hemoterapia do HCFMRP-USP. Todos os indivíduos portadores de hemofilia em seguimento foram convidados. Participaram 42 indivíduos através da aplicação de roteiros para o levantamento dos dados sócio-demográficos e clínicos; das barreiras e facilitadores da acessibilidade na residência e na comunidade; dos recursos da TA utilizados nas Atividades de Vida Diária (AVD´s), na mobilidade em sua residência e na comunidade e o instrumento de avaliação da funcionalidade HAQ (Health Assessment Questionnaire).Os resultados demonstram que a maioria dos entrevistados apresentam limitação nas AVD´s, Atividades Produtivas e de Trabalho, mobilidade; e obtiveram classificação "com alguma dificuldade" no HAQ. Os recursos de TA utilizados pela maioria dos participantes estavam relacionados à higiene e uso do vaso sanitário e dispositivos de ajuda para deambulação.

Hemophilia is a serious hereditary disorder of blood clotting that results in disabilities that influence the performance of affected infants. The assistive technology (AT) is equipment or set of products, modified or purchased or custom made, used to expand the functional performance. This research aimed to identify limitations in occupational performance of the hemophiliacs and the influence of resources on the functionality of the TA. The study was conducted from January to July 2009 at the Regional Blood Center HCFMRP-USP. All individuals with hemophilia followed up were invited. 42 individuals participated through the application of a schedule for the removal of socio-demographic and clinical data, the accessibility barriers and facilitators of the residence and in the community resources used in the TA activities of daily living (ADLs), mobility in resident and community assessment tool and functionality HAQ (Health Assessment Questionnaire). The results show that most respondents have limitations in ADLs, Productive Activities and Work, mobility, and were classified as "with difficulty" in HAQ. The TA resources used by the majority of participants were related to hygiene and use the toilet and assistive devices for ambulation.

Hemartroses recidivantes do tornozelo em hemofílicos - "Diagnóstico funcional pela podobarometria dinâmica computadorizada e uso profilático de órteses para os pés - Relato de um caso" / Recurrent ankle haemarthrosis in hemophilic patients - functional diagnosos by radiographic measurements and prophylatic use of feet orthosis - case report

Devido ao grande número de pacientes hemofílicos, com hemartroses de repetição no tornozelo, que se apresentavam freqüentemente para tratamento no Ambulatório de Reabilitação de Hemofílicos da (DMR) - Divisão de Medicina de Reabilitação do (HC - FMUSP) Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, os autores decidiram avaliá-los mediante um protocolo em que, além do exame físico de rotina e de algumas medidas radiológicas, se procedesse à podoscopia estática e à podobarometria dinâmica computadorizada. Os resultados obtidos serviram de base para a elaboração de palmilhas ortopédicas e/ ou para a prescrição de órteses para a estabilização do tornozelo todas as vezes que uma instabilidade médio-lateral do tornozelo e/ou uma discrepância no comprimento dos membros inferiores eram observados. O uso continuado dessas órteses vem impedindo, nos últimos seis meses, a ocorrência de novos episódios de hemartrose no tornozelo dos pacientes avaliados. Essa constatação levou os autores a acreditar que os desvios articulares nas atividaes repetitivas, como a marcha, é que predispõem à ocorrência das hemartroses. Desse modo, a estabilização das articulações, pelo uso das órteses para os pés, seria a melhor maneira de evitar as hemartroses de repetição nos tornozelos. Os bons resultados obtidos até agora, nos pacientes avaliados e reavaliados após seis meses, animaram os autores a desenvolver duas diferentes linhas de pesquisa: para hemofílicos com tornozelos instáveis e para hemofílicos com joelhos instáveis.

Hemofilia y rehabilitación. Revisión casuística de las complicaciones extra articulares tratadas en el Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen / Hemophilia and rehabilitation: Casuistic review of the extra articular complications treated at Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen

Presentamos una revisión estadística de las complicaciones extra articulares de nuestros pacientes Hemofílicos, comprendidas en el decenio 1982 a 1991; señalándose que, a semejanza con los reportes de otros hospitales en el mundo, hay una relacion directa entred la gravedad de la enfermedad y la frecuencia de presedntación de las complicaciones y el tipo de éstas con la edad de nuestros pacientes.

Medicina de reabilitaçäo e hemofilia-imperativos / Rehabilitation medicine and hemophilia-imperatives

A atençäo integral ao paciente hemofílico deve obrigatoriamente prever os cuidados com o aparelho locomotor. A incapacidade gerada pelos fenômenos hemorrágicos pode ser minimizada pela terapêutica física e pelos cuidados reabilitacionais. Os cuidados clínico-reabilitacionais na atençäo global do hemofílico impedem o estabelecimento precoce de sequelas físicas incapacitantes e garantem uma melhor qualidade de vida através de adequada reintegraçäo do indivíduo à sociedade

Medicina física no tratamento das sequelas músculo articulares da hemofilia: bases fisiológicas uso de agentes físicos / Physical medicine in the treatment of articular and muscular damages hemophilia: physiological bases of physical agents use

A preocupaçäo quanto a melhor qualidade de vida e o adequado desenvolvimento dos pacientes hemofílicos motivou o estudo e a utilizaçäo dos agentes físicos, terapêutica fartamente utilizada em distúrbios do aparelho locomotor de outras etiologias. Mostram-se as bases fisiológicas da utilizaçäo dos diversos agentes terapêuticos, bem como a sua correlaçäo com os distúrbios fisiopatológicos das sequelas articulares e musculares. A manutençäo da funçäo deve ser garantida pela correta utilizaçäo das órteses e dos auxiliares da marcha. Faz-se um relato suscinto sobre as alteraçöes fisiopatológicas das manifestaçöes ósteo-articulares e sobre as bases fisiológicas da terapêutica fisiátrica

Hematoma subcutâneo em pacientes hemofílicos / Subcutaneous hematoma in hemophilic patients

Os autores apresentam um estudo de 18 pacientes com hematoma subcutâneo, sendo observados 14 pacientes portadores de Hemofilia A, 3 de Hemofilia B e 1 de doença de von Willebrand. A idade de 17 pacientes foi de 3 a 8 anos de idade e o local preferencial dos hematomas subcutâneos (15 pacientes) foi na regiäo céfalo-facial, e os demais em face anterior de tíbia. Utilizou-se como tratamento clássico a reposiçäo de fatores plasmáticos correspondentes às entidades clínicas em questäo, tendo sido enfatizado o papel da medicina física de reabilitaçäo neste grupo de pacientes observados